마르판 증후군(Marfan syndrome)의 진단은 키가 크고, 손발이 길고, 특히 대동맥 합병증이 있으면 선천적 유전질환을 의심하게 되며 정확한 진단을 하기 위하여 유전자검사를 실시합니다.

강남세브란스병원에서는 수많은 마르판증후군 환자를 치료하였고, 유전자진단 기술을 확보하여 약 70명이 대동맥 수술을 받았으며, 특히 대동맥 수술에서 30일 내 수술 관련 사망률은 1% 미만으로 매우 뛰어난 성적을 보여주고 있습니다. 마르판증후군 환자의 평균생존기간은 정상인에 비하여 뒤떨어지지 않는 것으로 알려져 있어, 조기 진단과 예방 목적의 약물 투여, 대동맥 수술, 환자 교육이 매우 중요하며, 질병을 숨기기보다는 적극적으로 치료를 받는 것이 매우 중요합니다.

만성 신장병(신부전)으로 신장 투석이 필요한 경우 투석용 혈관 접근로인 동정맥루를 만들게 됩니다. 동정맥루 수술로 동맥과 정맥 사이를 이어 연결 통로를 만들어주면 정맥으로 동맥혈이 흐르게 되고, 흐르는 혈액의 양도 많아집니다. 동정맥루는 수술을 하면 반영구적으로 사용할 수 있으나 투석을 오랫동안 하다 보면 혈관이 막히거나 염증이 생겨 다시 수술 또는 시술적 치료를 요하는 경우들이 생기게 됩니다. 혈액투석 도중 투석이 원활히 이루어지지 않는 기능 부전이 발생한 경우 최대한 빨리 진단 및 치료를 시행해야 개존기간을 늘릴 수 있습니다. 치료 전 혈관조영술이나 도플러 초음파를 통해 어떤 혈관 부위에 어느 정도의 병변이 있는지 확인해 폐쇄 및 재사용을 결정하게 됩니다.

정맥은 몸의 각 부위에 산소와 영양분을 전달하고 심장으로 다시 돌아가는 혈액이 흐르는 혈관입니다. 혈관 벽이 약해지고 판막이 제 기능을 하지 못하면 혈류가 거꾸로 흐르고, 정맥 혈관이 늘어나면서 구불구불한 모양이 되는데 이를 정맥류라고 부릅니다. 주로 다리에 많이 생기는데, 다리에 생긴 정맥류를 하지정맥류라고 합니다. 강남세브란스 대동맥혈관센터 하지정맥 클리닉에서는 ‘혈관접착제’라 할 수 있는 물질을 사용해서 병변이 있는 정맥혈관을 폐쇄하는 베나실(Venaseal) 치료법을 이용합니다. 베나실은 인체에 거의 무해한 소량의 생체접착제(시아노아크릴레이트)를 질환이 있는 원인 정맥에 주입하여 정맥을 폐쇄합니다. 고열을 발생하지 않기 때문에 통증이 없고 위에 설명한 수술 방법보다 훨씬 간편하며 시술 부위가 매우 작고 시술 후 압박스타킹을 착용하지 않아도 된다는 장점이 있습니다.

말초동맥질환은 주로 다리의 동맥이 좁아지거나 막히면서 생기는 질환입니다. 다리로 가는 말초동맥이 좁아지거나 막히면, 다리에 혈액 공급이 잘되지 않으면서 여러 가지 증상이 나타납니다. 말초동맥질환을 진단하기 위한 기본적인 검사로는 상지와 하지의 혈압 차이를 비교하는 PWV-ABI(Ankle-Brachial Index, 발목-상완 지수 검사), 초음파 등이 있습니다. 말초동맥질환의 초기 증상은 다리가 당기고 아픈 경우가 많아 허리관련 질환이나 관절염으로 오해하기 쉽고, 안타깝게도 병원을 찾는 시점이 늦어지는 이유가 되기도 합니다. 걸을 때 다리가 당기고 아픈 증상이 계속된다면, 가볍게 넘기지 말고 병원을 찾는 것이 좋습니다.